Du selbst oder eine:r deiner Angehörigen hat Lungenhochdruck und du willst dich rundum gut informieren? Dann bist du hier genau richtig. Hier erfährst du alles zu den Grundlagen der Erkrankung, der Diagnostik oder auch den Therapiemöglichkeiten. Darüber hinaus unterstützen wir dich mit dem ein oder anderen Tipp dabei, deinen Alltag besser zu bewältigen.
Lungenhochdruck, auch pulmonale Hypertonie (abgekürzt PH) genannt, betrifft in etwa ein Prozent der weltweiten Bevölkerung. Grundsätzlich ist es ein Sammelbegriff für alle Erkrankungen, bei denen der Druck der Blutgefäße der Lunge erhöht1 2 – häufig ist auch das Herz in Mitleidenschaft gezogen.1 Ohne eine rechtzeitige Behandlung kann sie zu lebensbedrohlichen Situationen führen. Erfahre mehr über die Erkrankung, ihre Symptome und wie sie behandelt werden kann.
Beim Lungenhochdruck ist der Blutdruck in den Gefäßen der Lunge dauerhaft zu hoch. Betrifft dies speziell die Arterien, die vom Herzen zur Lunge führen, spricht man von einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Durch die verengten Blutgefäße, steigt der Druck im kleinen Lungenkreislauf, so dass das Herz stärker pumpen muss, um diesen zu überwinden. Über längere Zeit nimmt der Herzmuskel an Masse zu und wird weniger elastisch, was langfristig zu einer Form der Herzinsuffizienz führen kann (Rechtsherzinsuffizienz).13
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Eine PAH ohne Vorerkrankung ist selten: Expert:innen gehen von nur 15 Fällen bei Kindern4und ein bis drei Neuerkrankungen pro eine Million Einwohner:innen aus.1 Damit zählt PAH zu den sogenannten "orphan diseases" oder seltenen Erkrankungen. Fasst man allerdings alle Erkrankungen zusammen, die zum Lungenhochdruck gezählt werden, kommt man auf etwa ein Prozent der Bevölkerung.1 3 Lungenhochdruck ist also nicht gleich Lungenhochdruck – mehr zu den unterschiedlichen Klassifikationen findest du weiter unten.
Schon gewusst? Lungenhochdruck kommt bei Frauen und Männern, auch in Abhängigkeit vom Alter, unterschiedlich häufig vor.1
Bei Unter-40-Jährigen erkranken häufiger Frauen an Lungenhochdruck.1 Früher ging man daher sogar davon aus, dass Lungenhochdruck nur junge Frauen beträfe.2
Bei Über-40-Jährigen schwingt die Waage um – ab diesem Alter erkranken häufiger Männer als Frauen an Lungenhochdruck.1
Lungenhochdruck ist nicht gleich Lungenhochdruck. Grob unterteilt gibt es fünf Kategorien, die sich in weitere Formen aufteilen. Die klinische Klassifikation wurde 2013 von einem internationalen Wissenschaftsteam überarbeitet und leitet sich von der Ursache der Erkrankung ab. Hier findest du Informationen zu den einzelnen Formen des Lungenhochdrucks.5 Insgesamt spricht man von 5 Kategorien des Lungenhochdrucks:
Die pulmonale Hypertonie lässt sich in verschiedene Gruppen einteilen. Lerne die Gemeinsamkeiten, Unterschiede und die verschiedenen Ursachen der fünf PH-Gruppierungen kennen.
Die erste Gruppe, zu der die PAH gehört, lässt sich in weitere Unterkategorien einteilen, die wir hier kurz vorstellen.
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Im Folgenden stellen wir dir die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) etwas näher vor. Sie ist besonders, weil sich die Veränderungen fast ausschließlich auf das Lungengefäßsystem konzentrieren und nicht auf den gesamten Blutkreislauf. Damit stellt sie eine Art Modellerkrankung dar.1 Anhand großer Register wurde festgestellt, dass rund die Hälfte der PAH-erkrankten Menschen entweder an einer idiopathischen (unklare Ursache) oder einer hereditären (vererbten) PAH erkrankt sind. Die andere Hälfte der Patient:innen leidet an einer der anderen Form der PAH.6
Wenn die Ursache einer Erkrankung unbekannt ist, nennt man diese Form auch idiopathisch. Im Fall der idiopathischen PAH erkranken die Betroffenen demnach an einem arteriellen Lungenhochdruck, ohne dass eine klare Ursache festgestellt werden kann.7
Eine PAH kann auch familiär gehäuft, also durch Vererbung, auftreten. In den letzten Jahren wurden Veränderungen bestimmter Gene mit der Entstehung der Erkrankung in Verbindung gebracht, zum Beispiel die Mutation des Gens BMPR2. Die Genmutation allein heißt jedoch nicht, dass jemand zwangsläufig erkranken muss. Je weiter der Wissensstand auf diesem Gebiet fortschreitet, desto eher können in Zukunft möglicherweise weitere Therapien entwickelt werden.7
Auch bestimmte Medikamente oder Toxine können das Risiko einer PAH erhöhen, wie beispielsweise im Falle von Appetitzüglern oder Amphetaminen.17Einzelfälle von Lungenhochdruck sind darüber hinaus im Zusammenhang mit bestimmten Leukämie-Therapien beobachtet worden.1
Eine bestimmte Patient:innengruppe mit PAH zeigt ein Langzeitansprechen auf Kalziumkanalblocker, die eine Gefäßerweiterung erzielen und so den Blutkreislauf entlasten. Rund 12,5 % der Menschen mit idiopathischer PAH und 6,8 % aller Betroffenen mit Lungenhochdruck sprechen auf Kalzium-Antagonisten an.5
Venenverschlusskrankheit (PVOD) oder pulmonale kapilläre Hämangiomatose (PCH) sind Störungen des pulmonalen venösen bzw. kapillären Gefäßsystems der Lunge und können eine PAH auslösen. Die Ursachen von PVOD und PCH sind ähnlich und beide Formen können rezessiv vererbt werden. Es besteht wohl ein Zusammenhang zwischen dem beruflichen Kontakt mit organischen Lösungsmitteln, besonders mit Trichlorethen, und der Entwicklung von Lungenhochdruck.5
Bei dieser Form der PAH (persistierend) bleibt der für die Ungeborenen natürlich erhöhte Druck in den Lungengefäßen auch nach der Geburt bestehen. Die Folge: Das Neugeborene kann sich nicht an die neue „Luftatmung“ anpassen und der Körper wird nicht mit dem notwendigen Sauerstoff versorgt.
Neben den oben genannten gibt es noch weitere Unterkategorien der PAH, die zum Teil mit anderen Erkrankungen oder Infektionen in Verbindung stehen.
Unter dem Begriff Bindegewebserkrankungen fasst man ganz unterschiedliche Erkrankungen zusammen, darunter beispielsweise Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises. Allen gemeinsam ist, dass sie hauptsächlich das Bindegewebe des Körpers betreffen und neben Haut, Gelenken, Bändern, Sehnen und Muskeln auch die Funktion innerer Organe beeinträchtigen. Vor allem der Zusammenhang zwischen der Bindegewebserkrankung 'Sklerodermie' und Lungenhochdruck ist gut untersucht: rund 7 bis 12 % der Patient:innen entwickeln einen Lungenhochdruck.8 Bei der Sklerodermie greift der Körper seine eigenen Gewebsbestandteile an, indem er Antikörper gegen diese bildet.9 So kommt es im ganzen Körper zum Umbau und zur Zunahme des Bindegewebes. Die Haut verhärtet sich und an den Fingerspitzen kann es zu Geschwüren kommen. Organe und Gefäße wie die Lungenarterien können sich ebenfalls verhärten und verengen.9
Bei Betroffenen mit einer HIV-Erkrankung kann es in bis zu ca. 0,5 % der Fälle zum Auftreten einer PAH kommen.8
Die Pfortader ist ein großes Blutgefäß, welches das Blut aus den Verdauungsorganen sammelt und zur Leber führt. Etwa zwei bis sechs Prozent der Betroffenen, die an einem erhöhten Druck in dieser Vene leiden, erkranken auch an Lungenhochdruck. Eine fortgeschrittene Leberschädigung sowie Fehlfunktionen des Herzens, die in der Folge auftreten, können ebenfalls eine PAH auslösen.8
Etwa eines von hundert Neugeborenen kommt mit einem Herzfehler auf die Welt.10 Dabei bleibt häufig eine Verbindung zwischen Körper- und Lungenkreislauf zurück, die dazu führt, dass zu viel Blut im Lungenkreislauf zirkuliert. Langfristig kann es durch eine erhöhte Durchblutung des Lungenkreislaufs zu einem nicht umkehrbaren Umbau der kleinen Lungengefäße mit pulmonaler Hypertonie kommen.10 In besonders schweren Fällen kann der Druck so hoch werden, dass das Blut durch eine Verbindung zwischen den Herzhälften direkt wieder in den Körperkreislauf gelangt, ohne über die Lunge mit Sauerstoff angereichert worden zu sein.48 Solche Herzfehler werden zwar je nach Schwere teilweise direkt nach der Geburt korrigiert11, doch es kann auch nach solch einem Eingriff zu einem Lungenhochdruck kommen.
Die chronische Schistosomiasis, oft auch Bilharzinose genannt, ist eine tropische Wurmkrankheit. Obowohl es keine genauen Daten zur Verbreitung in der Bevölkerung gibt, gilt sie als eine der häufigsten Ursachen für Lungenhochdruck. Der Wurm kommt in warmen Gewässern vor und verbreitet sich über Schnecken als Zwischenwirte.1
Lungenhochdruck ist eine chronische, schwerwiegende Erkrankung, die für Betroffene und Angehörige sehr belastend sein kann. Da stellt sich schnell die Frage: Was sind eigentlich die Ursachen für Lungenhochdruck? Lungenhochdruck kann in Folge von Lungenerkrankungen wie Lungenembolie oder chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) auftreten. Die Mehrheit der Patientinnen und Patienten mit Lungenhochdruck leidet allerdings an einer Vorerkrankung des linken Herzens - je nach Lage, Komplexizität und der bisherigen Behandlung kann die Häufigkeit zum Teil stark varriieren. Da die PAH von allen Kategorien des Lungenhochdrucks besonders gut untersucht ist, weiß man auch mehr über dessen Ursachen und Risikofaktoren: Häufig entwickeln Menschen mit rheumatoiden Erkrankungen wie Sklerodermie1 8 oder Kollagenose12 eine PAH. Neben diesen "klassischen" Ursachen können auch Lebererkrankungen wie eine Leberzirrhose oder eher seltene Erkrankungen wie HIV-Infektionen oder Abbau bzw. Zerfall der roten Blutkörperchen (chronisch hämolytische Anämie) zu einem Lungenhochdruck führen.1
Welche Ursache PAH hat und wie sie im Körper entsteht, erfährst du hier. Lerne außerdem die Wirkung von PAH auf deinen Herzmuskel kennen.
Manchmal ist es nicht möglich, eine zugrunde liegende Ursache für Lungenhochdruck zu finden. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen pulmonal-arteriellen Hypertonie (IPAH), die familiär gehäuft auftreten kann - also vererbbar ist. Weitere Informationen dazu findest du unter "Vererbung".
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Zur Entstehung des Lungenhochdrucks gibt es neben den oben genannten Vorerkrankungen auch noch andere Risikofaktoren, die mit der Entstehung von Lungenfibrosen in Zusammenhang stehen. Zum einen die medikamentöse Einnahme von Appetitzüglern und der Konsum psychogener Drogen, wie beispielsweise Amphetaminen1, aber auch exotische Faktoren, wie eine Infektion mit der tropischen Wurmkrankheit Schistosomiasis.1 Zum anderen sind auch Veränderungen der Hormone, Vererbung und bestimmte Gen-Mutationen Risikofaktoren, auf die wir etwas näher eingehen wollen:
Im Falle des Lungenhochdrucks spielt vor allem das Hormon 'Endothelin' eine wichtige Rolle. Aber was ist Endothelin überhaupt? Der Mensch besitzt drei verschiedene Hormone, die zur Gruppe der Endotheline gehören. Sie werden Endothelin-1, -2 und -3 genannt. Spricht man im Zusammenhang mit Lungenhochdruck von Endothelin, ist in aller Regel das Endothelin-1 gemeint.13 Endothelin-1 wird vorwiegend von Zellen der innersten Wandschicht der Blutgefäße gebildet und wirkt auf das Herz-Kreislauf-System. Es verengt die Blutgefäße, was folglich zu einer Drucksteigerung im Gefäßsystem führt.13 Als Teil der natürlichen Blutdruckkontrolle ist Endothelin-1 sehr wichtig – wenn jedoch zu viel Endothelin-1 vorhanden ist, dann kann dies zu verschiedenen Erkrankungen wie zu Lungenhochdruck führen.13 Zu viel Endothelin-1 verändert außerdem die Struktur der Blutgefäße. Es aktiviert bestimmte Abläufe in den Zellen der Lungenarterien, die zu einer Verdickung der Gefäßwand führen.8 Dies verringert den Durchfluss und erhöht damit zusätzlich noch den Blutdruck. Außerdem verlieren die Gefäßwände an Elastizität, was zu einer Verschlechterung der Erkrankung beiträgt.
Auch die Gene können eine Rolle bei der Entwicklung von PAH spielen - auch wenn es sich dabei nicht zwangsläufig um eine Vererbung handeln muss. So konnten in einigen Fällen spezielle Mutationen in den Genen von Patient:innen mit einer idiopathischen PAH entdeckt werden, die mit der Entwicklung von Lungenhochdruck in Verbindung stehen. Auch bei Betroffenen, die eine konkrete Ursache wie für ihren Lungenhochdruck z.B. einen Herzfehler haben, sind Gene hin und wieder involviert – hier spricht man von einem "schlummernden Risiko". Das bedeutet, dass diese Betroffenen genetisch vorbelastet sind und das Risiko für einen Lungenhochdruck erhöht ist. Zum Lungenhochdruck kommt es in diesen Fällen aber erst durch einen Trigger, beispielsweise die Einnahme eines bestimmten Medikaments, das die Entwicklung des Lungenhochdrucks sozusagen anstößt - die Mutationen alleine lösen also keine PAH aus.1
Es gibt zwar mehrere Formen von Lungenhochdruck, glücklicherweise ist aber nur eine von ihnen vererbbar: die hereditäre pulmonal-arterielle Hypertonie (hPAH). Diese kommt zum Glück nur recht selten vor.1 Die hPAH beruht am häufigsten auf der Mutation eines bestimmten Gens, das BMPR2 genannt wird.47 BMPR2 steht für 'Bone-morphogenetic-protein-Rezeptor 2'. Bei anderen Patient:innen kann eine seltenere Mutation vorliegen, bei der ein bestimmter Wachstumsfaktor im Körper (TGF-Beta) betroffen ist.8 Wachstumsfaktoren spielen eine wichtige Rolle bei der Entwicklung von Zellen und Geweben – sind sie verändert, kann es zur Entwicklung von Lungenhochdruck kommen.8 Für eine genetische Beratung wendest du dich am besten an ausgewiesene Expert:innen für Lungenhochdruck. Dort erfährst du, wann ein Gentest sinnvoll ist und was Betroffene und Familienmitglieder beachten sollten.
Atemnot in Situationen, die bisher nicht anstrengend waren, ein beklemmendes, komisches Gefühl beim Atmen und Druck auf der Brust – das können erste Anzeichen von Lungenhochdruck sein.14 Mehr zu den klassischen Symptomen findest du hier. Liegt bei dir ein Verdacht auf Lungenhochdruck vor, sollte rasch gehandelt werden, damit bei einer Erhärtung des Verdachts frühzeitig eine Behandlung eingeleitet werden kann.14 Was du tun solltest, wenn bei dir erste Anzeichen von Lungenhochdruck auftreten, erfährst du in diesem Abschnitt.
Am Anfang steht, wie bei jeder anderen Erkrankung auch, das umfassende ärztliche Gespräch mit Fragen nach Beschwerden, Risikofaktoren, möglicher Medikamenteneinnahme etc. Die typischen ersten Beschwerden des Lungenhochdrucks wie Luftnot und allgemeiner Leistungsabfall können auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen und erlauben allenfalls einen Verdacht, jedoch noch keine Diagnose. Auch die körperliche Untersuchung ist anfangs oft ohne eindeutigen Hinweis auf die Erkrankung. Untersuchungen wie EKG oder Röntgen von Herz und Lunge können gerade zu Beginn einen normalen Befund zeigen und erst bei Fortschreiten der Erkrankung Hinweise auf das Vorliegen eines Lungenhochdrucks geben.
Steht der Verdacht auf Lungenhochdruck im Raum, werden Patient:innen von der hausärztlichen Praxis an spezialisierte Lungenhochdruckzentren, sogenannte PH-Zentren, überwiesen. Hier arbeiten Expert:innen, die sich besonders gut mit Lungenhochdruck auskennen. Sie sind Fachleute für die Diagnose und Therapie von Lungenhochdruck und spielen daher eine entscheidende Rolle bei der Feststellung und Erstbehandlung des Lungenhochdrucks.
Eine Auflistung aller auf Lungenhochdruck spezialisierten Ärzt:innen und Behandlungszentren findest du unter dem folgenden Link:
Im PH-Zentrum wirst du von den Spezialist:innen für Lungenhochdruck noch einmal genau untersucht. Manche Untersuchungen werden im PH-Zentrum auch erneut durchgeführt, damit sich die Expert:innen ein allumfassendes Bild von dir machen können. Zunächst wird es darum gehen, andere, häufigere Erkrankungen von Herz und Lunge auszuschließen. Die Ärztin oder der Arzt lässt sich von dir zunächst Symptome und Krankheitsverlauf schildern und setzt dann verschiedene Untersuchungsverfahren ein. Erst wenn sich der Verdacht auf Lungenhochdruck erhärtet, wird eine Rechtsherzkatheter-Untersuchung durchgeführt. Mehr zu den diagnostischen Verfahren erfährst du hier.
Wichtige Informationen für die Spezialist:innen
Neben deinen bisherigen Befunden interessieren sich die Expert:innen für deine komplette Krankengeschichte. Das schließt andere Grunderkrankungen, wie beispielsweise Diabetes, ein und auch jegliche Medikamente, die du einnimmst. Auch deine Symptome – wann genau welche Symptome aufgetaucht sind und wie der Verlauf war – sind für die Ärzt:innen von Bedeutung.
Lungenhochdruck entwickelt sich zunächst relativ schleichend – bis sich die Situation im Laufe der Jahre allmählich zuspitzt. Weil die frühen Anzeichen normalerweise nur schwach ausgeprägt sind, werden sie häufig gar nicht wahrgenommen oder auf andere Ursachen zurückgeführt.1 Das erste Anzeichen von Lungenhochdruck ist meist Atemnot bei Arbeiten, die zuvor keine Anstrengung verursacht haben.7 Grundsätzlich fällt das Atmen schwer und es kann ein beklemmendes, komisches Gefühl beim Atmen sowie Druck auf der Brust entstehen. So können kurze Wegstrecken zu Fuß oder das Tragen des Einkaufs schon schwer fallen und zu rascher Ermüdung führen. Die Leistungsfähigkeit sinkt mit der Zeit stark – bei fortgeschrittenem Lungenhochdruck tritt Atemnot bereits in Ruhephasen ein. Unter starker Belastung – etwa beim Joggen oder Radfahren – kann das tiefe Einatmen schwer fallen und es kann sogar zu Ohnmachtsanfällen (Synkopen) kommen.7 Gerade bei Frauen tritt auch Flüssigkeitsansammlung im Gewebe (Ödeme), insbesondere in den Beinen, häufig auf. Dies ist ein Anzeichen dafür, dass die Pumpleistung des rechten Herzens bereits eingeschränkt ist. Das ergibt sich daraus, dass die rechte Herzseite sehr viel Kraft aufwenden muss, um die Lunge mit Sauerstoff zu versorgen. Deshalb sind Herzbeschwerden, wie sie bei einer Angina pectoris auftreten, ein weiteres Warnsignal bei Lungenhochdruck.
Die klassischen Symptome sind wie folgt:
Wie merkst du, dass du eine PAH haben könntest? Lerne die Symptomatik von PAH kennen und erfahre, wie sich diese im Laufe der Erkrankung entwickelt.
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Bitte beachten:
Die oben genannten Symptome können Anzeichen für Lungenhochdruck sein. Hinter diesen Beschwerden kann sich jedoch auch eine Vielzahl anderer, weitaus häufigerer Erkrankungen verbergen. Die genaue Diagnose kann nur von Spezialist:innen gestellt werden. Wenn du diese oder ähnliche Symptome bei dir selbst oder bei Angehörigen oder Freund:innen feststellst, suche bitte eine Ärztin oder einen Arzt auf.
Es ist nicht einfach, Lungenhochdruck eindeutig von anderen Erkrankungen zu unterscheiden. Dabei ist es unbedingt notwendig, eine genaue Diagnose zu stellen, damit der oder die Betroffene die optimale Therapie erhält. Die folgenden Untersuchungen können in der hausärztlichen Praxis, oder aber – im Fall von speziellen Verfahren – in einem PH-Zentrum durchgeführt werden.
Schon bei der körperlichen Untersuchung hat die Ärztin oder der Arzt die Möglichkeit, eine übermäßige Belastung deiner rechten Herzkammer festzustellen – etwa dann, wenn Wasseransammlungen in den Beinen (Ödeme) entdeckt werden. Außerdem kann das Abhören von Herz und Lunge Hinweise auf einen Lungenhochdruck geben, zum Beispiel durch krankhaft veränderte Herztöne. Deine körperliche Belastbarkeit kann die Ärztin oder der Arzt mit einem Gehtest ermitteln, bei dem du 6 Minuten lang ebenerdig möglichst weit gehen musst.
Wichtig ist auch eine Blutuntersuchung. Sie gibt Aufschluss über die Nieren- und Leberwerte sowie die Konzentrationen der roten Blutkörperchen und der Blutplättchen.
Auskunft über die Funktion deines Herzens gibt das sogenannte Elektrokardiogramm (EKG). Diese Methode misst Herzströme über Elektroden an der Hautoberfläche. Die aufgezeichneten Herzströme lassen Rückschlüsse etwa auf den Herzrhythmus zu. Vor allem bei schon schwerer ausgeprägtem Lungenhochdruck zeigt das EKG typische Veränderungen an.1 Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann hauptsächlich bei fortgeschrittener Erkrankung Hinweise auf Lungenhochdruck liefern:1 Im Röntgenbild sind dann vergrößerte Lungenarterien, womöglich auch ein vergrößertes rechtes Herz zu erkennen. Weil Lungenhochdruck sich nicht so einfach wie der Blut(hoch)druck im großen Kreislauf mit einem Messgerät am Arm feststellen lässt, gibt es zwei besondere Messverfahren: die Echokardiographie und die Katheter-Untersuchung des rechten Herzens (Rechtsherz-Katheter-Untersuchung).