Systemische Sklerose

Kennzeichnend für die systemische Sklerose ist die Verhärtung und Verdickung der Haut. Sie beginnt an Fingern, Händen, Füßen und im Gesicht. Später sind bei der diffusen Form auch Oberarme, Oberschenkel und Rumpf betroffen. Die Haut ist im Allgemeinen trocken, die Hände sind feuchtkalt. An den Händen und Unterarmen bilden sich manchmal außerdem Kalkablagerungen.

Bei 40 bis 80 Prozent der Patient:innen wird auch die Lunge von der systemischen Sklerose in Mitleidenschaft gezogen.¹⁴ Die beiden wichtigsten Formen der Lungenbeteiligung sind die Lungenfibrose und die Erkrankung der Lungengefäße, was zu arteriellem Lungenhochdruck führt (pulmonale arterielle Hypertonie, PAH).^{[1] [6] 14} Manchmal entwickelt sich durch die Veränderungen des Bindegewebes im ganzen Körper eine Lungenfibrose, die einen Lungenhochdruck verursachen kann.^{[5] 14} Doch auch ohne diese Veränderungen kann es zu einer Verengung der Lungenarterien und so zu einer PAH kommen.

Die Lungenfibrose ist bei Patient:innen mit systemischer Sklerose keine Seltenheit – 21 Prozent von ihnen mit einer limitiert kutanen systemischen Sklerose und 56 Prozent mit einer diffusen systemischen Sklerose sind davon betroffen.^[1] Bei der Lungenfibrose kommt es zu einer vermehrten Bindegewebsablagerung in den sonst sehr feinen Wänden der Lungenbläschen. Außerdem lagert sich Bindegewebe um die Lungenbläschen und um die kleinen Luftwege herum ab und führt so zu Kurzatmigkeit und Atemnot.

Bei 10 bis 25 Prozent der Menschen mit systemischer Sklerose ist auch das Herz betroffen:¹⁴
Entweder ist die Muskulatur durch die Sklerosierung geschwächt oder der Herzbeutel ist verhärtet und somit die Pumpleistung des Herzens vermindert.¹⁸ Auch die Herzklappen oder die Herzreizleitung können gestört sein – letzteres kann sogar zu Herzrhythmusstörungen führen.¹⁴

Nahezu alle Betroffenen mit systemischer Sklerose leiden auch an Symptomen des Verdauungstraktes.¹⁴ Unter anderem können Mundtrockenheit, Schluckbeschwerden, Blähungen, Sodbrennen und Durchfall oder reduzierte Nährstoffaufnahme im Darm auftreten:

• Wenn die Speicheldrüsen von der systemischen Sklerose betroffen sind, kann es zu Trockenheit im Mund (und auch in den Augen) kommen. Mitunter fällt es dann schwer, trockene Speisen wie Brot zu schlucken. Ein verhärtetes Zungenbändchen kann das Schlucken zusätzlich erschweren.¹⁸
• Oft bleibt auch die Speiseröhre nicht von einer Verhärtung verschont. Sie kann dann die Nahrung nicht mehr richtig transportieren (Ösophagusmotilitätsstörung). Außerdem kann der Pylorus genannte Mageneingang (griech. pyloros = Magenpförtner) von der systemischen Sklerose betroffen sein und nicht mehr richtig schließen. So läuft Magensäure in die Speiseröhre zurück, und es entsteht Sodbrennen.¹⁸ Die Folgen sind Schluckbeschwerden und eventuell eine Speiseröhrenentzündung durch den Rücklauf des Magensaftes.
• In der Regel ist auch der Darm beteiligt, und es kommt zu Durchfall oder Verstopfung. Ebenso kann die Nährstoffaufnahme über den Darm beeinträchtigt sein.¹⁸ Aufgrund der Störungen im Magen-Darm-Bereich verlieren Betroffene häufig an Körpergewicht und -masse.

Etwa die Hälfte der Patient:innen mit systemischer Sklerose leidet an einer Begleiterkrankung der Niere.¹⁸ Wenn die Niere ihre Filterfunktion nicht mehr vollständig ausüben kann, kommt es zu einer Nierenschwäche (= Niereninsuffizienz). Bei einigen wenigen Betroffenen kann das zu einer renalen Krise führen,¹⁴ also zu einer akuten Verschlechterung, die zu einem steilen Anstieg des Blutdrucks, einem möglichen Verlust der Niere und Folgeschäden in anderen Organen (zum Beispiel dem Herzen) führen kann.

Die Symptome einer chronischen Niereninsuffizienz sind vielfältig. Der Verlust des funktionstüchtigen Nierengewebes führt zu einer verminderten Ausscheidung sogenannter harnpflichtiger (über den Harn ausgeschiedener) Substanzen. Die Betroffenen leiden an Beschwerden wie Übelkeit, Erbrechen und Durchfall. Auch Sensibilitätsstörungen, Konzentrationsschwäche und Verwirrtheit können auftreten. Bestimmte Hormone können nicht mehr vollständig ausgeschüttet werden. Es werden zu wenige rote Blutkörperchen gebildet, und es entsteht eine Blutarmut (Anämie). Dies macht sich durch rasche Ermüdbarkeit, Blässe und Schlappheit bemerkbar. Veränderungen im Knochenstoffwechsel führen außerdem zu Knochenschmerzen. Frauen klagen in einigen Fällen über Zyklusstörungen oder das Ausbleiben der Menstruation; Männer hingegen leiden vermehrt unter Impotenz. Manchmal neigen die Betroffenen verstärkt zu blauen Flecken. Weitere typische Symptome der Niereninsuffizienz sind Juckreiz, Wadenkrämpfe und ein Uringeruch.

Die Finger sind zunächst geschwollen und gerötet („puffy fingers“). Im weiteren Verlauf werden sie immer schmaler und zur Spitze hin dünner. Häufig spricht man von „Madonnenfingern“ – dünnen, spindelförmigen Fingern mit fest an der Unterlage haftender Haut.¹⁴ Auch das Nagelwachstum ist gestört: Das Nagelhäutchen ist häufig verdickt und schmerzempfindlich, mitunter treten Einblutungen auf. Diese charakteristischen Nagelhautveränderungen können erfahrenen Ärzt:innen die Diagnose erleichtern. Bei der Diagnose kommt als Hilfsmittel vor allem die Kapillarmikroskopie zum Einsatz. Über 90 Prozent der Betroffenen leiden am sekundären Raynaud-Syndrom, das oft viele Jahre vor der Sklerose auftreten kann.^{14 18} Neben der systemischen Sklerose gibt es jedoch auch andere Ursachen für ein Raynaud-Syndrom.

Bis zu 70 Prozent der Patient:innen leiden mindestens einmal im Krankheitsverlauf an digitalen Ulzerationen,^[1] schwer heilende, schmerzhafte Geschwüre an den Fingern. Die Ursache für die Entwicklung dieser Fingergeschwüre ist eine mangelnde Durchblutung (Ischämie) der Fingerarterien aufgrund einer krankhaften Veränderung und Fehlfunktion der Blutgefäße (Vaskulopathie). Dadurch entzündet sich das umliegende Gewebe und aktiviert das Immunsystem, bis sogenannte Fresszellen die sterbenden Gewebezellen abbauen (Nekrose). Auch die Knochen können von Entzündungen betroffen sein und werden durch sie porös.