Akute myeloische Leukämie

Nach der Diagnose AML ist schnell mit einer Behandlung zu beginnen

Das Wichtigste zur akuten myeloischen Leukämie (AML) in Kürze

Bei der akuten myeloischen Leukämie (abgekürzt AML) handelt es sich um eine bestimmte Form von Blutkrebs. Die AML ist durch eine Störung der Blutbildung gekennzeichnet und kann sich in verschiedenen Symptomen zeigen. Unter den verschiedenen Arten der Leukämien ist die AML die häufigste Form bei Erwachsenen.

In jüngeren Lebensjahren ist die Wahrscheinlichkeit an einer AML zu erkranken wesentlich niedriger als in einem höheren Alter. Sollten Sie oder jemand aus Ihrem näheren Umfeld die Diagnose AML erhalten haben, ist das natürlich erst einmal ein Schock. Bleiben Sie zuversichtlich und verlieren Sie nicht den Mut: Dank intensiver Forschung und neuer Behandlungsmöglichkeiten haben sich die Heilungschancen in den letzten Jahren deutlich verbessert. Je nach AML-Typ (auch als AML-Subgruppe bezeichnet) und Alter der Betroffenen, wird die Ärztin oder der Arzt genau die Therapie auswählen, die am besten und geeignetsten ist. Insbesondere für junge oder fitte, ältere Patient:innen kann unter Umständen eine Therapie angestrebt werden, die eine vollständige Heilung zum Ziel hat. Dies wird in der Fachsprache kurative Therapie genannt.

Unser Blut hat viele wichtige Aufgaben zu erfüllen. Es besteht aus verschiedenen Zelltypen, die jeweils unterschiedliche Funktionen haben. Die roten Blutkörperchen – in der medizinischen Fachsprache auch Erythrozyten genannt – sind für die rote Farbe unseres Blutes verantwortlich. Ihre Aufgabe besteht darin, den lebenswichtigen Sauerstoff durch unseren Körper zu den Organen zu transportieren. Die Blutplättchen, auch Thrombozyten genannt, sind umgangssprachlich ein natürliches Pflaster, das der Körper für uns bereithält. Sie sind ein wichtiger Bestandteil der Wundheilung. Haben wir uns verletzt, verschließen die Thrombozyten zusammen mit anderen Zellen unsere Wunde. Um uns vor Krankheitserregern wie Viren oder Bakterien zu schützen, benötigen wir die weißen Blutkörperchen, in der medizinischen Fachsprache heißen sie Leukozyten. Es gibt verschiedene Arten an Leukozyten mit jeweils unterschiedlichen wichtigen Funktionen.

Die Blutzellen werden im Knochenmark gebildet. Das Knochenmark ist der innere, weiche Teil in unseren Knochen. Hier befinden sich spezielle Stammzellen, die die sogenannten Vorläuferzellen ausbilden. Aus den „unreifen“ Vorläuferzellen entwickeln sich in einem ständigen Prozess die funktionstüchtigen „reifen“ Blutzellen: die roten und weißen Blutkörperchen und die Blutplättchen (sehen Sie hierzu die Abbildung 1). Diesen Prozess nennt man Blutbildung oder Hämatopoese. Vielleicht haben Sie Ihre Ärztin oder Ihren Arzt in diesem Zusammenhang auch von der Myelopoese sprechen hören. Der Fachbegriff Myelopoese setzt sich aus zwei griechischen Wörtern zusammen: „myelo“ steht für das „Mark“ – hiermit ist das Knochenmark gemeint – und der hintere Wortteil „poese“ bedeutet so viel wie Herstellung und steht in diesem Zusammenhang für die Blutbildung. Im Falle der AML liegt eine Störung dieser Myelopoese, also der Blutbildung im Knochenmark vor. Aufgrund dieser Störung werden „defekte“ Blutzellen produziert, die ihre Funktionen nicht mehr richtig ausüben können. Aber wie genau kommt es zur Bildung dieser „defekten“ Blutzellen? Der Grund hierfür liegt in den bereits erwähnten Vorläuferzellen. Kommt es zu Veränderungen in deren Erbgut, können diese Vorläuferzellen nicht in die funktionstüchtigen „fertigen“ Blutzellen ausreifen. Diese „unreifen“ Vorläuferzellen werden auch kurz „Blasten“ genannt. Im Fachjargon spricht man bei einer AML auch von malignen – also bösartigen – myeloischen Vorläuferzellen. Bei der AML vermehren sich diese Blasten unkontrolliert und verdrängen die gesunden Blutzellen im Knochenmark. Die verschiedenen Funktionen des Blutes sind dadurch eingeschränkt, was zu unterschiedlichen Symptomen führen kann. Das Blut kann die Blasten auch an andere Stellen des Körpers transportieren, wo diese andere Organe schädigen können.

Abbildung 1 – Gestörte Blutbildung und unkontrollierte Vermehrung bösartiger myeloischer Zellen (Blasten) bei der akuten myeloischen Leukämie (AML)

Welche Symptome spüren Betroffene bei der AML?

Die akute myeloische Leukämie (AML) gehört zu den akuten Leukämien. Akut bedeutet, dass die Symptome bei dieser Blutkrebsart meist plötzlich auftreten. Es ist sehr wichtig, dass bereits nach Auftreten der ersten Symptome mit der AML-Therapie begonnen wird, denn ohne Behandlung kann die Lebenserwartung der Betroffenen leider sehr stark verringert sein. Aber wie genau sind die Symptome einer AML zu erkennen? Am Anfang können die Symptome einer AML noch recht unspezifisch sein. Zu den häufigsten Symptomen gehören Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Grund hierfür ist die sogenannte Blutarmut, bei der zu wenige funktionstüchtige rote Blutkörperchen im Blut vorliegen und die Organe nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgen können. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin spricht dann von einer Anämie. Auch Fieber und erhöhte Infektanfälligkeit können in Folge der Verminderung weißer Blutkörperchen erste Symptome einer AML sein. Weiterhin kann es sein, dass Sie ab und zu Schmerzen im Bauch verspüren oder gelegentlich keinen Appetit haben. Grund hierfür ist, dass sich die Blasten beispielsweise in Milz oder Leber angesammelt haben. Dadurch sind diese Organe vergrößert und können so die oben beschriebenen Symptome verursachen. Im weiteren Verlauf der Erkrankung können noch zusätzliche Symptome hinzukommen (sehen Sie sich bitte auch hierzu den Informationskasten unten an). Sollten Sie neue Symptome bei sich feststellen, zögern Sie nicht und teilen Sie diese Ihrem Arzt oder Ihrer Ärztin am besten schnell mit, denn diese Informationen können Ihrem Behandlungsteam dabei helfen, den Verlauf der AML-Erkrankung besser zu beurteilen und die geeignetste Therapie für Sie auszuwählen.

Wie wird die akute myeloische Leukämie (AML) diagnostiziert?

Es kann sein, dass Sie anfänglich nur wenige oder unspezifische Symptome verspüren. Daher erhalten manche Patient:innen den Verdacht auf eine AML auch rein zufällig, nach einer routinemäßigen Blutuntersuchung. Steht der Verdacht einer AML-Erkrankung im Raum, wird Ihr Arzt oder Ihre Ärztin Sie zunächst zu Ihren möglichen Symptomen befragen und Sie körperlich untersuchen.

Es ist sehr wichtig, rechtzeitig mit einer Therapie der AML zu beginnen, da eine unbehandelte akute myeloische Leukämie tödlich verläuft. Im Vordergrund der Behandlung steht, die Lebensqualität der Betroffenen deutlich zu verbessern. Dies wird durch das Erreichen einer symptomfreien Phase erreicht. Sie werden also in dieser Phase keine Symptome der Krankheit spüren. Ihr Arzt oder Ihre Ärztin wird in diesem Fall von einer sogenannten kompletten Remission sprechen. Sehr positiv ist, dass sich mithilfe moderner Therapien mittlerweile eine komplette Remission bei 70–80 %^[1] der jüngeren Patient:innen (bis 50 Jahre) erreichen lässt. Bei Älteren ist diese Rate deutlich niedriger. Aber auch hier lassen sich bei einem Teil der Betroffenen komplette Remissionen erreichen.^[1]

Insgesamt stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung. Welche Therapie für die Betroffenen in Frage kommt, richtet sich nach der jeweiligen AML-Form und dem Alter. Ebenso spielen der körperliche Zustand und vorliegende Mutationen (z. B in den Blasten) eine entscheidende Rolle bei der Therapiewahl. Ältere Patient:innen oder jene mit mehreren Begleiterkrankungen (z. B. Leber- oder Nierenerkrankungen) sind in den meisten Fällen weniger belastbar. Bei ihnen steht im Vordergrund, eine möglichst hohe Lebensqualität und Lebenserwartung zu erreichen. In diesem Falle spricht man auch von der „besten Begleitbehandlung“, im Englischen heißt das „Best Supportive Care.“^[1] Für diese Behandlung kommen beispielsweise weniger aggressive Chemotherapien zum Einsatz oder Medikamente, die die AML-Symptome verringern sollen (z. B. Hydroxyurea zur Senkung der Leukozytenzahl). Neu diagnostizierte Erwachsene mit AML, die aufgrund ihres Zustandes nicht für eine intensive Chemotherapie geeignet sind, können mit dem BCL-2-Hemmer Venetoclax in Kombination mit einer hypomethylierenden Substanz behandelt werden.^[1] Bei jüngeren und gesünderen älteren Betroffenen kommen hingegen intensive Chemotherapien und Stammzelltransplantationen zum Einsatz.^[1][2] Sollten bei Ihnen zusätzlich bestimmte Veränderungen im Erbgut vorliegen (z. B. FLT3-ITD, FLT3-TKD), wird Ihnen Ihre Ärztin oder Ihr Arzt vermutlich eine Tyrosinkinase-Inhibitor-Behandlung vorschlagen. Im Informationskasten sind die verschiedenen Behandlungsoptionen noch einmal näher für Sie erläutert. Darüber hinaus stehen noch weitere Therapien zur Verfügung. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt wird mit Ihnen sprechen und Sie informieren, welche Therapien in Ihrem Fall sinnvoll und möglich sind.

Als Patient:in haben Sie die Möglichkeit, Ihre Behandlung als auch den Krankheitsverlauf aktiv und positiv zu unterstützen. Ganz wichtig: Nehmen Sie die Behandlungs- und Besprechungstermine wahr und achten Sie auf die regelmäßige Medikamenteneinnahme. Eine gesunde Ernährung und ein aktiver Lebensstil können ebenfalls helfen. Natürlich kann es Tage geben, an denen Ihnen alles zu viel wird und Sie nicht mehr weiterwissen. Mit diesen Gefühlen stehen Sie nicht allein da, denn viele Krebspatient:innen erleben diese Phase während ihrer Erkrankung. Lassen Sie sich nicht entmutigen! Nehmen Sie in dieser schwierigen Zeit Hilfe an, damit es Ihnen schnell wieder besser geht. Ihnen stehen eine Reihe professioneller Unterstützungsprogramme zur Verfügung (z. B. Gespräche mit psychologischem Fachpersonal, Gruppen- oder Einzeltherapien). Sie können sich das Angebot heraussuchen, das am besten zu Ihnen passt und mit dem Sie sich am wohlsten fühlen. Bedenken Sie auch hier: Sie sind nicht allein! Tauschen Sie sich mit anderen Betroffenen aus, das kann eine große Unterstützung sein. Weitere Informationen zu den verschiedenen Unterstützungsangeboten finden Sie auf den folgenden Seiten: Psyche & Krebs und Beruf & Krebs.

Wie ist die Lebenserwartung mit AML?

Dank neuer Behandlungsmöglichkeiten kann der Krankheitsverlauf positiv beeinflusst werden und die Lebenserwartung für AML-Betroffene hat sich deutlich verbessert. Bleiben Sie positiv und verlieren Sie nicht den Mut– wenn Sie die Diagnose erhalten haben. Inzwischen ist es sogar möglich, dass diese Krebserkrankung in einigen Fällen geheilt werden kann.^[1]

Den stärksten Einfluss auf die Lebenserwartung haben das Alter und molekulare bzw. genetische Veränderungen. Damit verbunden sind auch die Heilungschancen.^[1] Die Lebenserwartung ist von Mensch zu Mensch unterschiedlich und hängt von verschiedenen Faktoren ab, zum Beispiel von der genauen AML-Form, vom Alter und vom Allgemeinzustand.

Das Maß für die Wahrscheinlichkeit mit einer Krebserkrankung einen bestimmten Zeitraum zu überleben, wird Überlebensrate genannt. Diese gibt an, wieviel Prozent der Erkrankten zu einem bestimmten Zeitpunkt nach der Diagnose weiterhin leben. Liegt dieser Zeitpunkt beispielsweise 5 Jahre nach der Diagnose, so spricht man von der 5-Jahres-Überlebensrate. Die 5-Jahres-Überlebensrate bei AML ist mit etwa 60 % bei jüngeren Patient:innen (unter 30 Jahren)^[1] am höchsten und sinkt mit höherem Lebensalter.^[3]

Die AML ist die zweithäufigste Form aller Leukämieformen.^[3] Die Wahrscheinlichkeit an einer AML zu erkranken, steigt mit zunehmendem Lebensalter. So bilden bei den AML-Neuerkrankungsfällen die über 70-Jährigen mit ca. 50 % der Erkrankten den größten Anteil^[3] Frauen erkranken statistisch gesehen etwas häufiger an einer AML als Männer.^[4]

Die Diagnose AML ist für die Betroffenen und ihre Angehörigen zunächst einmal ein Schock. Es tauchen Fragen auf: „Warum gerade ich?“ oder „Habe ich etwas falsch gemacht?“. Grund für die Entstehung einer AML sind genetische Veränderungen in bestimmten blutbildenden Zellen, den sogenannten Vorläuferzellen, die sich im Knochenmark befinden. Warum es jedoch zu diesen genetischen Veränderungen kommt, kann meist nicht genau geklärt werden. Versuchen Sie daher, sich nicht allzu sehr mit diesen Fragen zu beschäftigen, sondern konzentrieren Sie sich auf Ihre Stärken. Machen Sie Dinge, die Ihnen guttun, um einen positiven Krankheitsverlauf zu unterstützen.

Ist eine Vorbeugung der AML möglich?

Bisher gibt es leider keine bewiesenen, wirksamen Maßnahmen zur Vorbeugung einer AML oder deren Früherkennung. Jedoch sind gewisse Risikofaktoren bekannt, die mit einer erhöhten Wahrscheinlichkeit an einer AML zu erkranken in Verbindung stehen. Rauchen zum Beispiel erhöht das Risiko an einer AML zu erkranken um 40 Prozent. Auch chemische Substanzen (z. B. Benzol) oder radioaktive Strahlung können zur Entstehung einer AML-Erkrankung führen.^[1]

Es wird intensiv zur AML geforscht. Das Ziel ist hierbei das Leben der Betroffenen zu verlängern oder neue Therapieoptionen für eine Heilung zu entwickeln. So befinden sich zahlreiche Substanzen mit unterschiedlichen Wirkmechanismen in der klinischen Entwicklung. Ein Beispiel ist die Substanz APR-246, die ein bestimmtes Eiweiß „reparieren“ kann, welches in gesunden Zellen eine Krebsentstehung unterdrückt. Dieses Eiweiß (p53) ist in Krebszellen häufig verändert. Eine weitere Substanz, die momentan bei Patient:innen mit AML untersucht wird, ist Pevonedistat. Sie kann das Erbgut von Krebszellen derart schädigen, dass die Zellen von selbst absterben. Auch Therapien, bei denen das Immunsystem gegen die Krebszellen gerichtet wird, werden untersucht. Darüber hinaus wird aktuell erforscht, welche Therapien für eine bestmögliche Wirkung miteinander kombiniert werden können. ^[1][5]

Weitere frühe klinische Studien geben Hoffnung, dass bald noch bessere Therapien zur Behandlung der AML zur Verfügung stehen.

Der Experte PD Dr. med. Christoph Röllig, MSc.:

ist Facharzt für Innere Medizin mit dem Schwerpunktbereich Hämatologie/internistische Onkologie. Er ist am Universitätsklinikum Carl Gustav Carus in Dresden tätig und behandelt hauptsächlich Menschen mit akuten Leukämien oder mit multiplem Myelom. Des Weiteren leitet er das überregionale Krebsregister für Patient:innen mit akuter myeloischer Leukämie (SAL-Studienzentrale).